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以基底节、丘脑和脑干核最重，视网膜有严重的色素变性。皮肤、内脏、肠肌层神经丛的组织细胞也有蜡样质和脂褐质的沉积。
本病临床上分为婴儿型、晚期婴儿型、幼年型、成年型四种类型。婴儿型初生时小儿正常，约在8个月时起病，有运动障碍和智力发育落后，视力障碍，逐渐出现肌肉张力低下、动作不协调、行走困难，2岁左右出现眼失明、全身性或局限性抽搐、头围小、颅骨变厚。脑电图明显异常。晚期婴儿型约在2～4岁起病，病程较急，智力减退快，常有脑小畸形、瘫痪、严重肌阵挛性发作，常在发病后2～3年内死亡。幼年型在5～8岁之间发病，有进行性的视网膜变性、视神经萎缩、视力障碍，开始为夜盲，数年后失明。10岁以后出现痴呆、惊厥、瘫痪，有明显的语言障碍。成年型在青春期以后发病，有惊厥发作、进行性痴呆、学习成绩下降、行为和性格异常、语言减退，无眼部病变。
本病诊断可进行皮肤、肌肉、直肠粘膜活检，用组织学方法和电镜检查沉积物。本病治疗无特效方法，主要是对症治疗，加强护理和营养，抗惊厥药物治疗可使病情进展暂时减慢，有兴奋和行为异常可用镇静药物。
GM2神经节苷脂病影响小儿智力吗？
GM2神经节苷脂病又称脑黄斑变性症，是氨基己糖苷酶的缺乏，不能将GM2神经节苷脂分子上的己糖分解掉，致使脑内GM2蓄积的一种疾病。本病根据缺乏氨基己糖苷酶同功酶A、 B不同分为婴儿型、Ⅱ型和Ⅲ型。婴儿型由于缺乏同功酶A，Ⅱ型则同功酶A、B都缺乏，Ⅲ型是同功酶A的部分缺乏。
本病临床表现中婴儿型病儿初生时正常，出生后4～6个月出现运动减少，对环境反应减低，不会注视人或物，不会坐，听觉过敏，惊吓反应增强，肌阵挛抽搐出现较早。在发病后3～4个月内病程进展迅速，头围很快增大，大部分病儿眼底黄斑部有樱桃红点，逐渐出现视力障碍。2岁以后完全呈痴呆状态，对外界反应消失，最后吃奶及吞咽能力消失，多在3～4岁以前因感染而死亡。Ⅱ型症状与婴儿型相似，还有肝、脾肿大。Ⅲ型多在2～15岁之间发病，主要表现为运动不协调、抽搐、进行性精神和运动障碍。
本病无特殊治疗方法，主要是对症治疗和精心护理，防止感染，可以减慢病情发展。确诊必需根据血清、白细胞和皮肤纤维母细胞中氨基己糖苷酶的同功酶A的活性测定，羊水细胞和胎儿组织也有该酶的缺乏。本病可遗传，对有此病家族史的怀孕妇女，检查胎儿羊水细胞氨基己糖苷酶同功酶A的活性可产前诊断。产前诊断明确的，应人工流产，这是预防本病的有效方法。
脑病合并内脏脂肪变性综合征对小儿智力有影响吗？
脑病合并内脏脂肪变性综合征是以发热、反复呕吐及意识障碍等脑部症状为特征的中枢神经系统疾病。
本病发生与病毒感染、某些毒素或药物有关。也可能与食入被黄曲霉素污染的食物有关。部分患儿近期有流感或水痘病史。
任何年龄小儿均可发病，以婴幼儿多见。先有发热、咳嗽、流涕、咽痛、头痛等感冒症状，少数有腹泻、皮疹、水痘发生。数天后上述症状好转时，突然出现反复呕吐、发热、烦躁不安或嗜睡。轻者数天后即恢复正常，严重者在呕吐后24小时内脑部症状加重，出现谵语、无目的动作、呼吸不整齐、抽搐、昏迷。半数患儿肝脏增大。如查血常规，可见白细胞总数升高显著，肝功能、脑脊液、脑电图均有异常改变。
本病轻重不一，轻者在3周内肝功能恢复正常，但可有反复流涎、智能障碍、四肢瘫痪等后遗症，严重者可数日内死亡。
本病病情严重，治疗重点是治疗脑水肿和防止肝功能衰竭，减轻病情，减少后遗症的发生。特别要注意预防感染，不能食用被黄曲霉素污染的食物。
精神性厌食对小儿智力有影响吗？
饮食不仅与小儿体格发育有关，对智力发展也具有重要意义。食欲障碍是有碍于智力发展的因素之一。精神性厌食的发生多与家长有关。
急性精神刺激所引起的婴幼儿厌食一般发生在出生后5～8个月。由于母亲奶量减少，食物种类增加，母亲接触婴儿的时间减少，或突然改变环境，为了断奶或工作需要而突然把小儿与母亲分开而托他人或外地抚养，均易引起婴幼儿精神变化。小儿先表现为消极进食，以后则主动拒食，强迫喂食则哭闹或引起呕吐。另外还可能有精神不振、活动减少、情绪低落等表现。
在我国明代《幼科发挥》一书中记载了小儿精神情志方面的疾病：一个一岁半的小儿，忽有一天开始出现闷闷不乐，昏睡不吃。医生检查既无外伤表现，又无内伤，详细询问后才知道原来小儿有一个好朋友，从好朋友离开后便精神不振，不思饮食。于是小儿的父母找来那孩子，而该小儿则转忧为喜，没有用任何药物而食欲恢复到从前。由此可以看出儿童对精神刺激十分敏感中医学认为思过伤脾，必将影响小儿饮食。
另外育儿方法不当也影响小儿食欲。目前的小儿都是特宝儿，经济条件好，爷爷、奶奶、父母亲都把精力放在小儿身上，为了满足小儿的要求，避免小儿哭闹，要什么买什么，毫无限制。有的小儿吃一餐饭要花1～2小时，还要父母连哄带骗，端着饭碗跟着小儿身后到处跑，造成小儿精神性厌食，见吃饭就烦，毫无食欲。还有现在动画片及玩具增多，小儿边吃饭边看电视、玩玩具，均会影响小儿食欲。
由于厌食会引起小儿营养不足，导致体格及智力发育不良，所以作为父母应避免对小儿急性精神刺激。如果为了断奶或工作需要，应在此之前让小儿与护理人员多接触，建立良好的关系，母亲应尽量腾出时间关心小儿，防止小儿精神性厌食发生。同时应正确育儿，对小儿不能太宠爱，应少吃零食，定时吃饭，营养全面，避免暴饮暴食。吃饭应专一，不能边吃边玩。不要强迫进食，以免增加小儿反感，加重精神性厌食。
屏气发作会影响小儿智力吗？
屏气发作是一种在婴幼儿时较多见的发作性神经官能症，以呼吸暂停为主要特点。6个月以前和6岁以后少见，最多见于2岁以内的小儿。
本病表现在小儿遇到疼痛或情绪刺激时出现痛苦、恐惧、发怒或受挫折之后就哭叫几声，呼吸加深加快并很快出现呼吸暂时停止，口唇青紫，四肢僵硬，严重病人青紫明显。短暂的意识丧失表现为昏厥，出现一阵阵的四肢肌肉抽动，有的小便失控，全过程1分钟左右，重者可达2～3分钟，接着全身肌肉松弛，出现呼吸，大部分神志恢复正常或有短暂的发呆，也有立即入睡。发作开始不频繁，随着年龄增长而逐渐发作次数增多，每天发作次数不定，重者可达一天数次。屏气发作3～4岁以后逐渐减轻，可自发缓解，6岁以后极少见。
患病的小儿虽然智力正常，但小儿处于智力发育阶段，特别是2岁以内发展最快，如果频繁的屏气发作，可致长期的脑缺氧，对小儿智力发育必定是有影响的。本病一般无需治疗，但发作频繁，出现抽搐，持续时间长时，应给氧，还可使用镇静剂止惊，减少发作，预防长期脑缺氧引起脑损害。本病重点在于预防发作，关键在于家长对小儿的正确教养，家长平时对孩子既要和蔼可亲使他感到家庭的温暖，又要耐心教育，使他自觉地严格要求自己。如果为了不使小儿受刺激，过分地强调不挫伤小儿情绪，常常可以无原则地满足孩子的欲望，将来造成小儿性格的异常。反之，如果总是对小孩提出一些严格过分的要求，容易造成该病的发作，这都是对小儿不利的。
口吃会影响儿童智力发育吗？
口吃是儿童常见的一种语言障碍，轻重程度不同。2～4岁为儿童语言发育阶段，小儿对周围事物兴趣很浓，但语言功能尚不成熟，所以讲话时会出现口吃，是一种正常现象，随年龄的增长，口吃就会消失，所以口吃一般不会引起家长注意。但实际上口吃本身可以直接或间接地影响儿童的智力发育，导致不良心理的产生，应该重视。
口吃的原因除2～4岁语言发育阶段的生理因素外，还可能是语言发育阶段，模仿别人口吃形成习惯，也可能是重大的精神创伤引起，还可能是患百日咳、流感、麻疹、猩红热或大脑创伤后，大脑皮质功能活动性减低，容易紧张过度导致口吃。
有口吃的儿童上学后，常常不能很好地回答老师提问，不能很好地与同学交谈，由此可能受到同学们的嘲笑，给患儿带来很大的精神压力。小儿因讲话时怕被人嘲笑，情绪紧张口吃更严重，时间久了，小儿不愿参加集体活动，变得孤独、自卑、情绪不稳、焦虑，重者食欲减退、失眠，这些都直接影响到小儿的学习和社会交往。由于不能广泛地获取知识，就会间接地影响智力的发展。学龄前儿童，不良情绪本身就可能影响到大脑的正常发育，导致智力障碍。
因此我们广大家长要了解小儿口吃的原因，要针对病因进行治疗，同时父母要加倍关心小孩，千万不能嫌弃和训斥，让孩子精神放松，有话慢慢讲，先在家中练习，然后到人较多的地方练，不断地给予鼓励表扬。老师对有口吃的小孩应在课后个别提问，口吃好转后鼓励小儿在课堂上发言。药物治疗可在医生指导下使用小剂量溴剂、利眠宁等，减轻肌肉和呼吸紧张，增强训练效果。还可针刺内关、上廉泉、颊车等穴位，促进病情恢复。
婴儿孤独症会影响小儿智力发育吗？
婴儿孤独症是一种年幼时起病的精神障碍，与先天性风疹有关，常伴有癫痫。孤独症患儿大多智力落后，但可在音乐、记数字方面有特殊的才能。
关于婴儿孤独症病因的意见目前还不统一，多数研究者认